Синдром горнера при раке легких

Опухоль Панкоста или опухоль верхней борозды лёгкого (это название чаще употребляется в англоязычной литературе) — рак первого (верхушечного) сегмента лёгкого с синдромом Панкоста.

Растущая опухоль может сдавливать или прорастать плечеголовную вену (лат. v. brachiocephalica), подключичную артерию (лат. a. subclavicularis), диафрагмальный нерв (лат. n. phrenicus), возвратный гортанный нерв (лат. n. laryngeus recurrens), блуждающий нерв (лат. n. vagus); типично сдавление или прорастание звездчатого ганглия (лат. ganglium cervicotoracicum s. stellatum), что обуславливает симптоматику синдрома Горнера.

Опухоль названа в честь Генри К. Панкоста (англ. H. K. Pancoast, американский рентгенолог, 1875—1939), описавшего её в 1924 году (вначале под названием «апикальная опухоль грудной стенки»), а затем в 1932 году (изменив название на «опухоль верхней борозды лёгкого»).

Клиника[править | править код]

Помимо основных симптомов рака, таких как недомогание, лихорадка, потеря массы тела и усталость, опухоль Панкоста в тяжёлых случаях может проявляться полным синдромом Горнера: миоз (сужение зрачка), птоз (опущение верхнего века), энофтальм (западение глазного яблока) и ангидроз (недостаточность потовыделения) на стороне поражения. При прогрессировании (прорастании опухоли через купол плевры) также вовлекается плечевое нервное сплетение, возникают боли и слабость в плечевом суставе и плече, предплечье и кисти. При сдавливании или прорастании опухолью правого возвратного гортанного нерва наблюдается охриплость голоса и грубый кашель.

Синдром верхней полой вены при её обструкции опухолью проявляется отёком лица, цианозом и расширением вен шеи и головы.
В анамнезе у пациентов с опухолью Панкоста обычно отмечается длительное курение. Синдром Панкоста можно спутать с нейроваскулярными нарушениями в области верхней апертуры грудной клетки (лат. apertura thoracis superior, англ. thoracic outlet), в частности, обусловленными так называемым синдромом лестничной мышцы. Длительное курение пациента, быстрое появление клинических симптомов, плевральная боль позволяют предположить наличие апикальной (верхушечной) опухоли. Опухоль Панкоста может дать развитие как синдрому Панкоста, так и синдрому Горнера. Синдром Панкоста предполагает вовлечение в патологический процесс плечевого сплетения; вовлечение симпатических волокон с уровня сегмента Th1 до верхнего шейного ганглия (лат. ganglium cervicalis superior) влечёт за собой появление синдрома Горнера.

Лечение[править | править код]

Лечение опухоли Панкоста может отличаться от лечения других типов немелкоклеточного рака лёгких. Её локализация и положение, близкое к жизненно важным структурам (спинному мозгу и нервным сплетениям) затрудняет проведение хирургического лечения. В связи с этим, тактика лечения определяется стадией рака. Лечение включает в себя лучевую и химиотерапию с приоритетом хирургическому лечению (неоадъювантная терапия). Хирургическое вмешательство предполагает удаление лёгкого (пульмонэктомию) с вовлечёнными в злокачественный процесс структурами (подключичными артерией и веной, ветвями плечевого сплетения, рёбрами и телами позвонков), а также медиастинальную лимфаденэктомию[1] (удаление лимфатических сосудов и узлов, находящихся в средостении). Доступ к опухоли осуществляется с помощью торакотомии со спины (по Паульсону[2]) (Paulson) или со стороны грудины (по Дартвиллю[3] (Dartevelle) или его модификациям[4][5][1]).

• На КТ-скане визуализируется опухоль Панкоста у курящей женщины 47 лет (опухоль обозначена «Р», по гистологическим данным — немелкоклеточная карцинома правого лёгкого).

Прогноз[править | править код]

Благоприятность прогноза зависит от стадии заболевания, на ранних стадиях при своевременном адекватном лечении прогноз условно благоприятный, на поздних стадиях прогноз безусловно неблагоприятный.

Примечания[править | править код]

1. ↑ Трахтенберг, Александр Хунович «Медиастинальная лимфаденэктомия при немелкоклеточном раке лёгкого» (с Г. А. Франком, Н. Н. Волченко, М. А. Стукаловым и К. М. Колбановым, 2003)
2. ↑ Ann Surg 1961;54:29-40
3. ↑ J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:1025-1034
4. ↑ J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:558-9.
5. ↑ Ann Thorac Surg 1997;63:563-6

Ссылки[править | править код]

• Черных А. В. Современные варианты лечения немелкоклеточного рака легкого УДК 616.24:616-006:617-089 (недоступная ссылка)
• Tumor 515, раздел Pancoast Tumor (англ.) на сайте EMedicine

Литература[править | править код]

Большая медицинская энциклопедия. Главный редактор Б. В. Петровский. Изд. 3-е. М., «Сов. энциклопедия», 1977. Т. 6.

Рак легких – болезнь, от которой ежегодно умирают 1,2 млн человек по всему миру. Это самая распространенная злокачественная опухоль среди мужчин в большинстве развитых стран, включая Россию. Главная ее проблема в незначительных и неспецифических симптомах, из-за чего пациенты очень поздно обращаются к врачу. Так, по данным американских онкологов, 55% больных впервые узнают о своем диагнозе, уже имея отдаленные метастазы. В России число пациентов, которые обращаются к врачу на 3 – 4 стадии развития рака легких, приближается к 80%. Новообразование формируется из эпителиальной выстилки бронхов, альвеол легких.

Причины возникновения и механизмы развития

Данная болезнь обусловлена исключительно канцерогенными влияниями факторов внешней среды. На сегодня нелепо говорить о заразности этого заболевания. Он не передается воздушно-капельным путем. Им невозможно заразиться через слюну, поцелуй, кровь, ухаживая за больным и как-либо еще. В его патогенезе играют роль 3 основных фактора:

• загрязнение окружающей среды;
• профессиональные вредности;
• курение.

Пагубная зависимость в разы усиливает влияние канцерогенов, содержащихся в воздухе мегаполисов и воздействие профессиональных вредностей. 90% всех больных раком легких курят. И, несмотря на то, что эта патология считается преимущественно «мужской» в странах, где женское курение – бытовая норма, заболеваемость среди женщин стремительно увеличивается.

Конечно, никто и никогда не считал, сколько нужно курить, чтобы получить рак легких, тем не менее, информация о связи количества сигарет и заболеваемостью существует. Американское общество изучения рака (American Cancer Society) провело анализ состояния здоровья 200 тысяч человек в течение 7 лет. По информации этого общества заболеваемость:

1. у некурящих – 3,4 на 100 тыс. человек;
2. у выкуривающих менее пачки в день – 51,4 на 100 тыс.;
3. у тех, кто выкуривает 1- 2 пачки сигарет в сутки – 143,9 на 100 тыс.;
4. более 2 пачек  – 217,3.

Группа европейских ученых исследовала вероятность различия разного вида раков легкого у тех, кто выкуривает более 30 сигарет в сутки. Риски оказались разными для мужчин и для женщин.

У сильной половины человечества возрастает опасность развития мелкоклеточного рака – в 11,3 раза. Вероятность  плоскоклеточного рака увеличивается в 103,5 раз, а аденокарциномы – «всего» в 21,9 раз. У женщин вероятности возрастают в 108,6, 62,7 и 16,8 соответственно.

Патологические факторы, содержащиеся во вдыхаемом воздухе, повреждают хромосомы. Они теряют гены, препятствующие опухолевому росту. С другой стороны, канцерогены активируют онкогены, вызывающие неконтролируемое деление клетки. Так формируется первая раковая клетка: с измененным наследственным материалом, не подчиняющаяся регуляторным сигналам организма, активно делящаяся и зачастую не успевающая даже созреть перед следующим этапом размножения. Когда таких клеток мало, иммунная система успевает их уничтожить. Но если канцерогенные факторы действуют постоянно, рано или поздно иммунитет перестает справляться, а опухолевая масса, разрастаясь, начинает разрушать окружающие ткани. Так формируется злокачественная опухоль.

Поскольку длительность воздействия канцерогенов прямо зависит от возраста, в группе пожилых людей карциномы развиваются чаще.

Классификация

По гистологическому строению

• плоскоклеточный – из бронхиального эпителия;
• мелкоклеточный – из нейроэндокринных клеток, которые расположены в нижнем слое эпителия и вырабатывают регуляторные вещества;
• аденокарцинома – из железистых клеток, вырабатывающих слизь либо рубцовой ткани, оставшейся после перенесенного туберкулеза;
• бронхиолоальвеолярный рак – из альвеолоцитов;
• крупноклеточный – недифференцированный (клетки не успевают созреть после деления и определить исходные структуры проблематично).

Это далеко не полный перечень  — международная гистологическая классификация от 2015 года насчитывает более 20 видов раков, но  используется она исключительно онкологами.

Скорость роста опухоли прямо зависит от ее вида. Чтобы объем новообразования удвоился, достаточно:

• 30 дней – для мелкоклеточного рака;
• 116 для недифференцированного;
• 127 – для плоскоклеточного;
• 206 – для аденокарциномы.

По типу роста

• Центральным – появляется в крупных бронхах, от главного до сегментарных;
• Периферические – в субсегментарных и более мелких бронах, непосредственно в ткани (паренхиме) легких;
• Атипические формы. Данная форма может расти в просвет бронха (эндопбронихальный) или кнаружи от его стенки (перибронихально). Возможна и смешанная форма роста.

Периферические карциномы чаще всего растут шаровидно – в виде округлого узла без капсулы. Но возможен и полостной рак, когда опухоль образует полость с очагом распада в центре, или пневмониеподобная – диффузная – форма.

Атипичный рак либо быстро прорастает в лимфоузлы средостения, либо, образовавшись на верхушке легкого, поражает проходящие рядом нервные сплетения. В обоих этих случаях клиническая картина характерна не столько для поражения легких, сколько для патологии вовлеченных органов. Еще один атипичный вариант – первичный карциноматоз – крайне редок, и отличается одномоментным, часто двусторонним развитием множества очагов.

Классификация по TNM

От латинского опухоль T – (лимфо)узел N– метастазы M, используется для определения распространенности первичного очага и тактики лечения. Если же говорить о стадиях рака легких

1. Первая стадия – опухоль не превышает 5 сантиметров, лимфоузлы не задействованы, метастазов нет;
2. Вторая – опухоль легких менее 7 сантиметров, поражен 1 лимфоузел корня легких;
3. Третья стадия – новообразование более 7 см, прорастает соседние органы, поражены лимофузлы средостения;
4. Четвертая стадия – есть отдаленные метастазы.

Симптомы

Первичные проявления вызываются непосредственно ростом опухоли. При центральном раке они появляются относительно рано, при периферическом – когда размер первичного очага превысит 5 см.

• Кашель. Вначале сухой, позже присоединяется слизистые или слизисто-гнойные выделения.
• Кровохаркание. Кровь в мокроте появляется на относительно поздних этапах, когда опухоль начинает разрушаться или прорастает сосуд.
• Боль в груди. По характеру может быть совершенно разной – покалывание; острая, отдающая в лопатку, грудину, область сердца, живот; постоянная ноющая.
• Одышка. Появляется, когда опухоль перекрывает бронх полностью, и участок органа спадается, переставая работать. Также может быть вызвана воспалением плевры или перикарда в следствие распространения новообразования.
• Высокая температура – из-за развития инфекции в спавшихся участках легкого.

Симптомы местнораспространенного рака появляются, когда новообразование прорастает в соседние органы. Это уже поздние стадии развитие болезни, и прогностически данные признаки считаются неблагоприятными.

• Синдром верхней полой вены. Опухоль сдавливает сосуд, по которому кровь оттекает от головы и верхней части туловища. Лицо и плечи отекают, синеют, на коже появляются расширенные вены. Пациент жалуется на головную боль, головокружение, может потерять сознание.

  Расширенные вены шеи

• Синдром Горнера. Возникает когда рак верхушки легкого распространяется на нервный ствол рядом с позвоночником. Его признаки – птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока).

• Нарушение глотания. Развивается при поражении лимфоузлов около пищевода или непосредственно прорастании опухоли в орган.
• Осиплость голоса. Появляется когда рак левого легкого распространяется на возвратный нерв, который огибает дугу аорты.

Отдаленные метастазы проявляются признаками патологии пораженных органов. Распределение частоты по локализациям:

• 10 – 25% — ЦНС, в том числе в спинной мозг;
• до 75% — в лимфоузлы шеи;
• 30 – 35% — в печень;
• 25% кости (тазовые и бедренные).

Лечение

Хирургическое вмешательство – основное на первых двух стадиях развития болезни, когда можно удалить непосредственно пораженную часть легкого и лимфоузлы корня. Объем операции варьируется от резекции доли до удаления всего органа. Если опухоль распространилась шире, оперативное пособие комбинируют с лучевой и химиотерапией.

Прогноз

Зависит от стадии рака легких. Если лимфоузлы не поражены, 5-летняя выживаемость колеблется от 60 до 96% , в зависимости от размера новообразования. Инфильтрация лимфоузла ухудшает ее до 30-50%,на 3 стадии 5-летняя выживаемость не превышает 10%.

Именно поэтому очень важна ранняя диагностика: проведение скрининговых обследований (флюорография, рентген грудной клетки), а пациентам из групп риска – низкодозную компьютерную томографию. Если удается выявить опухоль на начальном этапе, можно не только избежать смерти, но и полностью вылечиться.

Профилактика развития рака легких заключается прежде всего в отказе от курения, в том числе пассивного. Доказано, что курение супруга повышает вероятность развития онкологии легких у женщин на 22%, а для мужчины пассивное курение на работе увеличивает риск заболеть на 28%.